Miocardiopatía Hipertrófica Obstructiva Aficamten Newsletter CAREM Mayo 2026

Aficamten Supera a los Betabloqueadores: la Miocardiopatía Hipertrófica Entra en una Nueva Era

El cierre del Heart Failure 2026 en Barcelona consolidó uno de los hallazgos más esperados en miocardiopatía hipertrófica: aficamten demostró ser claramente superior a metoprolol en la forma obstructiva, con el triple de respuesta hemodinámica completa (72% vs 25%, NNT 3). Y sacubitril/valsartan probó que mejora la hemodinámica de ejercicio en insuficiencia cardíaca con FEVI preservada más regurgitación mitral funcional — un fenotipo muy prevalente en la guardia. Además: un sistema de descongestión acelerada en IC aguda y el preview del EuroPCR 2026, que arranca en París el 19 de mayo.

🔥 Lo Más Importante Esta Semana

MAPLE-HCM confirmó en Barcelona que aficamten supera a betabloqueadores en miocardiopatía hipertrófica obstructiva con NNT 3 para respuesta hemodinámica completa. PRAISE-MR abre sacubitril/valsartan a HFpEF con insuficiencia mitral funcional, publicado en Circulation. Y el EuroPCR 2026 llega el 19 de mayo con datos que empatan supervivencia a 10 años de PCI y CABG en tronco izquierdo.

🔬 Estudios de la Semana

Miocardiopatía Hipertrófica Obstructiva: Aficamten y el Nuevo Paradigma

El lunes 11 de mayo, el Heart Failure 2026 presentó el análisis dosis-respuesta del ensayo MAPLE-HCM, confirmando la relación farmacológica entre exposición a aficamten y supresión del gradiente en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (LVOT-G). El estudio principal —publicado en NEJM y presentado en el ESC 2025— ya había establecido que aficamten supera a metoprolol como monoterapia en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MHO) sintomática.

El ensayo aleatorizó 175 pacientes a aficamten (5–20 mg/día) o metoprolol (50–200 mg/día) durante 24 semanas. El análisis presentado en Barcelona el 11 de mayo fue a cargo del Dr. Pablo García-Pavia (Hospital Puerta de Hierro, Madrid), y confirmó relación dosis-dependiente: más exposición = mayor supresión de LVOT-G y mayor beneficio sintomático.

Endpoint Aficamten Metoprolol
VO2 pico (cambio) +1.1 mL/kg/min −1.2 mL/kg/min
Respuesta hemodinámica completa 72% 25%
Mejoría sintomática (NYHA ≥1 clase) 76% 56%
Respuesta multidimensional global 78% 3%

La diferencia en respuesta hemodinámica completa fue de 47 puntos porcentuales: NNT 3 (ARR 47%; RRR 65%). Por cada tres pacientes tratados con aficamten en lugar de metoprolol, uno extra alcanza respuesta hemodinámica completa. Aficamten (Myqorzo®, Cytokinetics) recibió aprobación FDA en diciembre de 2025 y la EMA emitió opinión favorable el mismo mes.

¿Qué significa para tu guardia? Ante paciente con síncope de esfuerzo, disnea con ejercicio y soplo sistólico que aumenta con Valsalva: piensa en MHO. Ahora hay dos inhibidores de miosina disponibles (aficamten y mavacamten). El dato del análisis dosis-respuesta de Barcelona tiene implicaciones directas para la titulación clínica segura del fármaco.

El contraste con ODYSSEY-HCM también fue noticia esta semana. Mientras aficamten triunfa en MHO, mavacamten resultó negativo en la forma NO obstructiva (ODYSSEY-HCM, ESC 2025/NEJM). La moraleja es fisiopatológicamente clara: los inhibidores de miosina reducen la obstrucción dinámica del LVOT. Sin gradiente que reducir, la palanca de acción desaparece. La diferencia entre MHO y MH no obstructiva no es semántica: determina si el tratamiento funciona.

Sacubitril/Valsartan Abre una Nueva Indicación: Insuficiencia Cardíaca con FEVI Preservada y Regurgitación Mitral

El ensayo PRAISE-MR, presentado en el HF 2026 y publicado simultáneamente en Circulation, aporta la primera evidencia de que sacubitril/valsartan (Entresto®) mejora la hemodinámica de ejercicio en un fenotipo específico y prevalente: insuficiencia cardíaca con FEVI preservada (HFpEF) más insuficiencia mitral funcional atrial ≥ moderada.

El estudio aleatorizó 84 pacientes a sacubitril/valsartan vs cuidado estándar durante 6 meses. El endpoint primario fue el cambio en la pendiente PAP media/gasto cardíaco durante ejercicio. Sacubitril/valsartan logró mejoría estadísticamente significativa en esta pendiente, además de reducir NT-proBNP e inducir cambios estructurales favorables en la válvula mitral.

La hipótesis es elegante: la insuficiencia mitral funcional atrial no es la causa primaria, sino la consecuencia de la aurícula dilatada y la disfunción diastólica de la HFpEF. Al tratar la IC con sacubitril/valsartan se reduce la presión auricular, mejora la geometría del anillo mitral y retrocede la regurgitación funcional. El orden correcto de ataque: la IC primero, la válvula después.

Implicación práctica inmediata: El paciente de 75 años con FA, disnea de esfuerzo, FEVI del 55%, dilatación auricular e insuficiencia mitral moderada funcional ya tiene una razón adicional para recibir sacubitril/valsartan. Aunque el estudio es pequeño (n=84), la consistencia con el mecanismo biológico lo hace clínicamente plausible y accionable.

🔧 Dispositivos y Tecnología

Reprieve System: Descongestión en la Mitad del Tiempo

Los resultados del piloto RCT FASTR, publicado en JACC: Heart Failure y cubierto por el ACC el 11 de mayo, muestran que el sistema Reprieve logró descongestión completa en aproximadamente la mitad del tiempo que los diuréticos IV convencionales — en 96 pacientes con IC aguda-crónica descompensada, sin incremento de daño renal ni eventos adversos graves.

El sistema combina monitoreo fisiológico continuo con un algoritmo de recomendaciones para escalar o suspender la terapia diurética en tiempo real. La FDA aprobó el IDE (Investigational Device Exemption) para la fase pivotal. La congestión residual al alta es el principal predictor de rehospitalización a 30 días en IC — si el sistema Reprieve confirma en la fase pivotal lo que sugiere el piloto, podría transformar el flujo de planta de cardiología.

ATTRibute-CM: Acoramidis Aventaja a Tafamidis en Comparación Indirecta

Los datos presentados en el HF 2026 del 11 de mayo añaden una capa importante al perfil de acoramidis (Attruby®, BridgeBio): en comparación indirecta entre estudios, acoramidis se asoció con −34% de hospitalizaciones cardiovasculares y −28% en HR de mortalidad frente a tafamidis. Es una comparación entre ensayos diferentes, no un head-to-head directo, pero genera hipótesis relevantes para centros que ya tienen ambos fármacos disponibles. La variabilidad de sTTR (9.5% vs 12.8%, p<0.001) se confirmó como biomarcador de enfermedad modificada.

📰 Actualidad Cardiológica

El consenso más claro del HF 2026 fue la “epidemia silenciosa” de ATTR-CM. Los datos del estudio EXCALIBUR mostraron que los pacientes con amiloidosis cardíaca tienen alta prevalencia de trastornos de conducción ya en el diagnóstico, anticipando eventos arrítmicos. La detección precoz sigue siendo el cuello de botella: muchos pacientes con ATTR-CM pasan años diagnosticados como “IC idiopática” antes de identificar el depósito de transtirretina. El mensaje de Barcelona: ante IC con hipertrofia inexplicada en mayores de 60 años, descartar activamente amiloidosis.

El ensayo Re-PHIRE aportó un resultado negativo relevante: AZD3427, un mimético de relaxina, no redujo la resistencia vascular pulmonar a 24 semanas en IC con hipertensión pulmonar tipo 2 (n=220, fase 2b). Sin relación dosis-respuesta. Cierra parcialmente la puerta a los agonistas de relaxina en este fenotipo y recuerda por qué los vasodilatadores puros fracasan en la HAP de causa izquierda.

🏛️ En los Congresos

El Heart Failure 2026 cerró el 12 de mayo en Barcelona con 7 sesiones late-breaking y temas que marcarán las guías de 2027: el doble frente del HFpEF (PRAISE-MR), la consolidación de los inhibidores de miosina en MHO y la amiloidosis cardíaca como diagnóstico diferencial urgente.

Ahora los ojos se mueven a París: EuroPCR 2026 arranca el 19 de mayo con 166 late-breaking trials en 18 sesiones. Un meta-análisis de paciente individual que une SYNTAX, PRECOMBAT, NOBLE y EXCEL (n=4.394, 10 años) mostró mortalidad equivalente a largo plazo: 23.5% con PCI vs 23.1% con CABG en enfermedad de tronco izquierdo. La supervivencia ya no es argumento para preferir cirugía. El Heart Team y la anatomía coronaria individual cobran aún más peso. También se esperan resultados del ensayo ORACLE (aterectomía rotacional vs orbital) y FRACTURE (litotripsia intracoronaria láser).

📚 Para Tu Formación

HF 2026 on-demand en ESC 365: Todos los late-breaking trials de Barcelona disponibles hasta el 26 de mayo, con 22.5 créditos CME europeos. El HFA Young Corner incluye speed-mentoring en carrera para residentes. Acceso en esc365.escardio.org.

Heart Rhythm 2026 on-demand: Arranca el 18 de mayo — más de 150 horas de contenido que incluye los 20 LBCTs del congreso de Chicago (AVANT GUARD, CAAD-VT, FULCRUM-VT). Ideal para ponerse al día con electrofisiología antes del verano. Acceso en hrsonline.org.

🎯 Perlas Clínicas

  • NNT 3 con aficamten vs metoprolol en MHO: por cada 3 pacientes que cambias a aficamten, uno extra logra respuesta hemodinámica completa. El coste del fármaco es el único freno real.
  • HFpEF + insuficiencia mitral funcional: antes de pensar en reparación valvular, optimiza el tratamiento de IC. PRAISE-MR sugiere que sacubitril/valsartan mejora la hemodinámica de esfuerzo y puede reducir la severidad de la IM.
  • Inhibidores de miosina solo funcionan con obstrucción: MAPLE-HCM positivo (MHO) vs ODYSSEY-HCM negativo (MH no obstructiva). El mecanismo importa para la indicación.
  • Congestión residual al alta = rehospitalización a 30 días: FASTR sugiere que acelerar la descongestión hospitalaria con sistemas guiados podría romper ese ciclo.
  • ATTR-CM es más común de lo que piensas: en mayores de 60 con IC + hipertrofia + bajo voltaje en ECG, pide gammagrafía con pirofosfato antes de etiquetar como IC idiopática.

📅 Próximamente

  • EuroPCR 2026 — 19-22 mayo, París: PCI vs CABG en tronco izquierdo a 10 años, litotripsia láser, válvula tricúspide, ICP de alto riesgo.
  • Congreso CAREM 2026 — 22-23 mayo: ¡No te lo pierdas! Regístrate abajo.

¿Listo para profundizar? No te pierdas el Congreso CAREM el 22 y 23 de mayo de 2026.

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Fuentes